神經系統疾病:醫學術語-中文百科頻道

簡介

發生于骨骼肌及神經肌肉接頭處的疾病，其臨床表現與神經系統本身受損所緻的疾病往往不易區别，故肌肉疾病也往往與神經病一并讨論。中樞神經系統受緻病因素影響（尤其是未能查出神經系統器質性病變時）而以精神活動障礙為主要表現的疾病稱為精神病。包括腦血管疾病、周期性麻痹、進行性肌營養不良、強直性肌營養不良、共濟失調。

俗話中常稱精神病為“神經病”，實誤。但神經病與精神病常可并存，如散發性腦炎往往以精神症狀為首發症狀，麻痹癡呆患者亦可早期即出現神經症狀。有些神經病，如腦血管疾病、癫痫、腦炎、腦膜炎等臨床上常見。神經病中慢性病占多數，往往遷延不愈，給患者的工作、生活帶來很大影響，緻殘率很高。神經病可由多種病因引起，許多神經病病因不明，也有許多是遺傳病。腦CT掃描和磁共振成像等技術的應用使許多腦和脊髓疾病能得到迅速準确的診斷。但因神經細胞損傷後不易再生，許多神經病仍無有效療法。

病因

感染

各種病因均可引起神經系統疾病。許多神經系統疾病的病因仍不清楚。

包括細菌感染,如化膿性腦膜炎、腦膿腫,由各種化膿菌引起；病毒感染，如流行性乙型腦炎病毒引起的流行性乙型腦炎、B型庫克薩基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰質炎病毒引起的脊髓灰質炎，庫魯病或屬慢病毒感染而亞急性硬化性全腦炎可能由麻疹病毒的突變株引起；寄生蟲侵染，如腦型瘧疾、腦型并殖吸蟲病、腦型囊蟲病；真菌感染，如白色念珠菌性、隐球菌性腦膜炎；鈎端螺旋體亦可緻腦膜腦炎。一部分癫痫的病因是腦膜或大腦皮質感染後局部瘢痕形成為病竈。

中毒

包括金屬中毒，如鉛中毒可緻外周運動神經麻痹、鉛中毒性腦病，汞、砷、铊中毒亦影響神經系統；有機物中毒，如酒精中毒、巴比妥類中毒可抑制中樞神經系統，有機磷中毒使膽堿能神經過度興奮；細菌毒素中毒，如肉毒中毒可緻顱神經麻痹和四肢無力，白喉毒素可緻神經麻痹，破傷風毒素可緻全身骨骼肌強直性痙攣；動物毒（腔腸動物、貝類、毒蚊、蜘蛛、河豚等所含毒素）亦可緻神經症狀（肌肉軟弱、癱瘓、抽搐、共濟失調等）。

遺傳缺陷

許多影響神經系統的代謝病（如苯丙酸尿症、糖原貯積病、粘多糖病、脂質貯積病）、變性病（如腦白質營養不良、帕金森氏病、肌萎縮側索硬化、遺傳性視神經萎縮等）和肌病（如進行性肌營養不良）是遺傳病。多為常染色體隐性遺傳。而高、低血鉀性周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳。

營養障礙

誇希奧科病（蛋白質熱能營養不良的一個類型）患者可有震顫、運動緩慢、肌陣攣等神經症狀。維生素A缺乏或中毒均可緻顱内高壓症。維生素B族缺乏可影響神經系統，如維生素B1缺乏症（腳氣病）表現為多數周圍神經損害，維生素B12缺乏可緻亞急性聯合性退行性變。

免疫損傷

預防接種後腦炎可能是疫苗中所含蛋白質抗原引起的變态反應所緻。感染性多發性神經根神經炎、面神經麻痹、感染後外展神經麻痹、感染後舌咽神經麻痹等可能為周圍神經的變态反應性疾病。風濕熱、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等結締組織病屬自身免疫病，可累及神經系統，如風濕性熱可表現西德納姆氏舞蹈病。中樞神經系統脫髓鞘疾病可能是病毒感染引起的自身免疫病，如彌漫性硬化、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、亞急性硬化性全腦炎、視神經脊髓炎、橫貫性脊髓炎、急性小腦性共濟失調、腦橋中央型髓鞘融解症等。重症肌無力也是自身免疫性疾病。

代謝紊亂

除上述遺傳代謝病（如糖原貯積症等）可影響神經系統外，後天獲得性代謝病，如缺氧、高鈉血症、低鈉血症、低鈣血症、尿毒症、低血糖、肝性腦病等，均可伴神經系統症狀。

内分泌紊亂

甲狀腺激素能促進腦的髓鞘化，刺激RNA和蛋白質合成,克汀病患兒腦發育遲滞，并可有小腦性共濟失調。甲狀腺功能亢進可伴震顫及腱反射亢進。糖尿病時胰島素分泌不足，緻周圍神經脫髓鞘，出現神經障礙。

先天畸形

由病毒或毒素等緻畸因子引起，或為遺傳性。如脊柱裂、先天性腦積水、腦穿通畸形等。

血液循環障礙

血管疾患、血液成分緻變、血流動力學紊亂、或栓子等可引起腦血管疾病。

異常增生

組織異常增生可形成腫瘤。可見于中樞神經及周圍神經。

許多神經系統疾病原因不明、未找到病因的疾病常被稱為“原發性”。

分類

神經系統疾病中有許多病因不明，分類也很混亂、重疊現象，因此大緻可按病因、部位、病理等分類。

按病因分類如上節所述。但許多疾病病因不明，難以歸入病因明确的類别。

按部位分類分為中樞神經疾病、周圍神經疾病、植物神經疾病以及肌病等。各部位疾病又可按病因、病理變化而分為細類。

按病理變化分類可分為變性病、脫髓鞘疾病、炎症性疾病、畸形、出血。

按病程分類分為急性（如流行性乙型腦炎、化膿性腦膜炎）、慢性（占大多數）。

臨床表現

神經系統疾病的症狀可分為缺失症狀、釋放症狀、刺激症狀及休克症狀。神經系統遭受損傷時正常功能喪失，此即缺失症狀。例如大腦内囊出血時運動及感覺傳導束損傷，對側肢體癱瘓，感覺消失。正常情況下，高級中樞能抑制下級中樞的活動，高級中樞損傷後，對低級中樞的抑制解除，其功能活動便增加，此即釋放症狀。

如内囊出血後，大腦皮質對皮質下運動中樞的抑制解除，皮質下中樞活動增加，引起癱瘓肢體的肌張力增高（痙攣性癱瘓）。錐體外系疾病時的不自主運動（舞蹈樣動作、手足徐動）也是釋放症狀。刺激症狀指神經系統局部病變或全身性病變促使神經細胞活動劇烈增加，如周圍神經損傷後産生的灼性神經痛，大腦缺氧時皮質細胞活動過度可緻驚厥發作。休克症狀指中樞神經系統急性病變時的暫時性功能缺失，如内囊出血時突然神志昏迷（腦休克），脊椎骨折後出現馳緩性截癱（脊髓休克）。休克期過後，逐漸出現缺失症狀或釋放症狀。

神經系統疾病的症狀體征可表現為意識障礙、感知覺障礙、運動障礙（如癱瘓、不自主運動、步态異常、共濟失調等）、肌張力異常（肌張力增高見于錐體束病變、錐體外系疾病、僵人綜合征、破傷風、手足搐搦症等，錐體外系時的肌張力增高稱肌僵直；肌張力減低見于進行性肌營養不良，肌炎，周圍神經病變，脊髓後根、後索、前角灰質病變，肌萎縮側索硬化，小腦病變等），頭痛、頭暈、眩暈、反射異常、肌萎縮以及排尿、排糞、性功能障礙等。

神經系統疾病時除有各種異常體征外，腦脊液亦常有異常。

神經系統不同部位的病損可表現不同的病變綜合征。

診斷

神經系統疾病的診斷要包括定位診斷、定性診斷和病因診斷，往往要先作出定位診斷即指出病損在神經系統具體部位。不同部位的病變綜合征是定位診斷的依據。定位診斷往往有助于疾病性質的決定。許多疾病病因不明，因此難以作出病因診斷。在神經系統疾病的診斷方面，病史和體格檢查十分重要，腦脊液檢查和其他實驗室檢查、肌電圖、腦電圖也往往能提供重要線索。神經系統影象學檢查在一些疾病的診斷上起重要作用，尤其是電子計算機斷層成像術(CT)和磁共振成像術應用後，氣腦造影、腦室造影、腦血管造影等的應用大為減少。正電子發射斷層掃描、單光子發射計算機斷層掃描、經顱多普勒超聲檢查、定量腦電圖、神經系統誘發電位、數字減影腦血管造影、眼震圖等新技術均有助于神經系統疾病的診斷。

神經檢查及輔助檢查

神經科檢查能查出腦、神經、肌肉和脊髓疾病。神經科檢查包括病史、精神狀态評估、體格檢查和實驗室診斷性檢查四大部分。與評估病人行為的精神病學檢查的區别是：神經科的評估需要做體格檢查。不過，異常行為常常提示有關腦部器質性改變的線索。

病史

在查體和實驗室檢查前，醫生會見病人，了解其病史。要求病人描述目前的狀态，确切地講清楚這些症狀在什麼地方、時間發生，發生頻率，嚴重程度,持續時間及是否影響日常工作生活。神經系統症狀可包括頭痛、疼痛、衰弱、全身狀況差、知覺降低、感覺異常、無力和精神混亂。

病人應告訴醫生過去和現在的疾病或手術史，嚴重者應了解血緣近親的情況，過敏症狀和目前所用藥物情況。此外，醫生要詢問病人是否有與工作或家庭有關的困難，或是否遇到任何困惑，因為這些情況會影響健康和機體抗病的能力。

精神檢查

通過詢問病史，醫生對患者的精神狀況已有一定了解，但是對于影響思維過程疾病的診斷還需要做進一步鑒定精神狀态的檢查。

體格檢查

神經科的體格檢查需要做全身各系統檢查，但重點是神經系統。檢查範圍包括顱神經、運動神經、感覺神經和神經反射。此外，病人的共濟功能、姿勢和步态，自主神經系統功能和腦血液供應情況也需檢查。

顱神經檢查醫生要檢查直接與腦相連接的12對顱神經的功能。外傷、腫瘤或感染都可損傷顱神經的任何部分。需通過檢查來确定損傷的确切部位。

運動系統的檢查運動神經支配随意肌（随意肌産生運動，如像走路的腿部肌肉。）運動神經損傷可導緻其支配的肌肉癱瘓或肌力下降。缺少外周神經的刺激，可導緻肌肉萎縮（原發性萎縮）。醫生要求病人逆阻力做推拉動作，了解各組肌肉的肌力。

感覺神經感覺神經把壓力、疼痛、冷熱、震動、運動及圖形感覺傳遞到腦。

通過檢查體表感覺來查感覺神經是否正常。當病人體表某部分有麻木、刺痛或疼痛感時，醫生先用尖頭針輕刺這部分體表，然後用鈍頭針輕刺同樣區域，以此判斷病人是否有區别尖銳和鈍性感覺的能力。利用輕壓力，熱或震動同樣可檢查感覺神經的功能。檢查運動感覺時，醫生令病人閉目，然後輕輕地上下活動病人的指（趾），并令病人告訴移動指（趾）位置。

反射反射是機體對刺激的一種自動反應。例如，用叩診錘輕叩膝蓋下的肌腱，下肢就産生反射。這個反射叫膝腱反射（這是一種深腱反射）。膝腱反射顯示傳入脊髓的感覺神經，脊髓内突觸連接和返回下肢肌肉的運動神經的共同功能。其反射弧是一個完整的從膝到脊髓再返回腿部的回路環，并不涉及到腦。

常用的反射檢查是膝腱反射和與其類似的肘、踝反射和巴賓斯基反射。巴賓斯基反射檢查是用鈍性物劃腳底外緣。除開6個月左右以下的嬰兒，正常反射是腳趾都向下屈。如果大拇趾向上屈，其餘各趾向外側展開則是腦或由腦到脊髓的運動神經異常的征象。此外，還有許多神經反射檢查法适用于評估特殊神經功能。

共濟功能、姿勢與步态檢查病人的共濟功能時，醫生要求病人先用食指觸自己的鼻尖，然後觸醫生的手指，如此反複迅速地重複此動作。做第一次指鼻試驗時，病人可睜眼，然後整個檢查過程中病人都閉上眼睛。醫生要求病人雙手伸直，閉上眼睛直立，然後令其睜眼步行。這些檢查用來檢查運動神經、感覺神經和腦的功能。此外還有許多其他不同的簡單檢查方法。

不經腦的反射弧反射弧是神經反射的路徑，例如膝反射。

1．輕叩膝蓋，刺激感覺感受器，産生神經信号。

2．信号沿神經通路傳達到脊髓。

3．在脊髓，信号由感覺神經傳遞到運動神經。

4．運動神經把信号返回到大腿肌肉。

5．肌肉收縮，引起小腿向上反跳。整個反射發生沒有經過大腦。

自主神經系統植物（不随意）神經系統異常可導緻體位性低血壓，無汗和勃起不能或不能維持等性功能障礙。有許多檢查自主神經系統功能的試驗，比如醫生可在病人坐着時測病人血壓，然後叫病人站立并立即測其血壓來檢測病人的植物神經功能。

腦的血液供應腦動脈嚴重狹窄的病人有腦卒中的危險。老人，高血壓、糖尿病和心血管疾病患者發生腦卒中的危險性較高。把聽診器置于頸動脈之上，可聽到血流經過狹窄血管段所發生的雜音。更精确的診斷需要做多普勒超聲掃描等高級檢查。

診斷性試驗檢查

為了準确地診斷疾病，醫生可根據病史、精神評估及體檢情況要求病人做相關的特殊試驗。

脊椎穿刺術

脊椎穿刺（腰椎穿刺）是用穿刺針穿過椎間隙插入椎管，采集腦脊液标本檢查。整個穿刺過程不需全麻，15分鐘内即可完成。正常腦脊液清亮無色。不同疾病的腦脊液有其異常特征。例如：有白細胞和細菌的腦脊液呈雲絮狀，提示有腦脊髓感染，見于腦膜炎、萊姆（Lyme）病或其他感染性疾病。

蛋白質含量高的腦脊液通常是脊髓腫瘤，急性周圍神經疾病，如多發性神經炎或吉-巴氏綜合征的征象。含異常抗體的腦脊液提示多發性硬化。腦膜感染或某些癌症，腦脊液含糖量降低。血性腦脊液顯示腦出血。許多疾病包括腦瘤和腦膜炎，可使腦脊液壓力增高。

.計算機體層攝影（CT）

CT是用增強的計算機掃描技術分析X線片。計算機産生二維、高分辨圖像，這些圖像類似于腦或其他所攝影器官的解剖切片。檢查時受檢查者必須在舒适情況下安靜平卧。借助于CT，醫生可以廣泛地探測腦和脊柱的疾病。CT不但用于神經系統疾病的診斷，也用于監測治療效果。這種精确技術使神經科領域起着革命性的變化，提高了神經科醫療質量。

.磁共振成像（MRI）

MRI是将病人頭或整個身體置于一個強大均勻的磁場中，以獲取病人受檢查部位的清晰解剖圖像。MRI無X線，非常安全。

MRI對陳舊性腦卒中、大多數腦瘤，腦幹和小腦疾患及多發性硬化的診斷優于CT檢查。經靜脈用顯影劑強化成像能得到更清晰的圖像。新型MRI的計算機程序可以測定腦的功能。

MRI的最大不利是昂貴且需較長時間（10～45分鐘），而且對用人工呼吸機、有嚴重幽閉症傾向、攜帶心髒起搏器或其他金屬物品（如假牙）的病人不适用。

.腦回聲圖檢查

腦回聲圖是利用超聲波做腦成像檢查。因其檢查過程簡單，無痛，相對便宜，适用于檢查小于2歲幼兒的腦出血。因腦積液而緻腦室擴大的（腦積水）病例，可以在床旁檢查。年齡較大的兒童和成人這種檢查已被CT或MRI所取代。

.正電子發射體層攝影（PET）

PET是通過顯示特殊放射性核素在體内分布狀态而獲得大腦的内層結構和功能狀态圖像。把放射核素示蹤劑經血液傳送到腦組織，即可測定大腦的功能。例如：當被檢查者在進行數學計算時，PET可顯示腦的某一部分功能最活躍，PET同樣适用于檢查癫痫、腦腫瘤和腦卒中。PET多用于研究。

.單光子發射計算機體層攝影（SPECT）

SPECT利用放射性核素了解腦的血供變化及代謝功能。一旦注射或吸入的放射核素經血入腦組織，其在大腦不同部位的強度就反映出腦的供血情況或能攝取此放射核素的神經遞質感受器的功能。這種技術的精确性和特異性比PET差。

.腦血管造影

腦血管造影是把血管造影劑（一種X線可見的物質）注射入供應腦血液的血管中，顯示出腦血流圖像，以檢查動脈瘤、動脈炎、動靜脈畸形、腦血管阻塞等腦血管異常疾病。改進的MRI圖像也能顯示頸部和腦底部的血供狀态，但其圖像不如腦血管造影顯示的詳細清晰。

.多普勒超聲掃描

多普勒超聲掃描通過測量頸動脈和顱底動脈的血流量來評估腦卒中的危險。不同的腦血流量用不同的顔色顯示在監視器上。這種技術的優點是無痛，可在床旁檢查，且相對便宜。

.脊髓造影

脊髓造影是把造影劑注入脊髓腔做脊髓的CT或X線檢查。脊髓造影能檢查出椎間盤突出或癌性新生物等脊椎疾病。這種技術的CT掃描特别清楚。由于MRI簡單、安全且圖像更詳細清楚，目前多由MRI取代脊髓造影。

.腦電圖（EEG）

EEG檢查簡單無痛。EEG是把20根導線安置在頭皮上檢測記錄腦電活動。各種波型的腦電記錄幫助診斷癫痫和一些少見的腦代謝性疾病。對一些難于檢測出的癫痫，采用24小時記錄。但是這種檢查并不提供明顯的特異性資料。

.誘發反應

誘發反應是大腦對某些刺激發生反應的特征。視覺、聽覺和觸覺刺激都可激活腦的特異區域。比如閃光刺激就可以引起感受視覺的腦後部發生反應。正常情況下，腦對單一刺激的反應很小，EEG上無明顯改變。但對一系列的刺激通過計算機處理後，可顯示出腦已接受到刺激。腦誘發電位反應特别适用于檢查不能交談的病人。例如：醫生可檢測腦對聲音刺激的反應來檢查嬰兒的聽力。

腦誘發反應能揭示多發性硬化病人的輕度視神經損害。癫痫病人可以用深、快呼吸和閃光刺激法誘發異常放電。

.肌電圖

肌電圖檢查是用細小的針插入肌肉記錄其電活動。肌電活動顯示在示波器上并可通過揚聲器聽到。正常情況下，靜息的肌肉不産生電活動。但很輕微的肌肉收縮就可産生電活動。随着肌肉收縮強度的增強，肌電活動增大。肌肉、外周神經和脊髓運動神經疾病肌電活動異常。

通過研究神經傳導即可測量到運動神經沖動傳導速度。用很小的電荷刺激運動神經可引發一次神經沖動，神經沖動沿神經傳遞，最後到達肌肉引起肌肉收縮，通過測量神經沖動到達肌肉所用的時間，就可計算出神經沖動傳導速度。

類似的檢查方法用于檢查感覺神經。如果肌力軟弱是肌肉疾病所緻，神經沖動傳導速度保持正常。如果肌肉軟弱是神經源性疾病所緻，神經傳導速度通常減慢。

重症肌無力病人肌肉無力是神經沖動通過突觸傳遞到肌肉不足所緻。反複的神經沖動沿神經纖維傳遞到肌肉導緻突觸對神經遞質的耐受性增加，結果造成反應進行性減弱。