先天性髋關節脫位

先天性髋關節脫位

兒童骨科最常見的髋關節疾病
先天性髋關節脫位,近年來多稱為發育性髋關節發育不良,是小兒比較常見的先天性畸形之一。[1]意在強調如果能在患兒沒發生脫位前就采取措施,就能防止髋關節脫位。本病是由于寶寶股骨頭和髋臼發育異常所緻,多見于臀位産的新生兒和女寶寶,患兒常有兩側腿紋、臀紋不對稱、雙下肢不等長、跛行等症狀,在嬰幼兒期往往不會疼痛,到了青少年或成年時,可出現關節炎,導緻疼痛,成年後可出現腰痛和髋關節退行性病變,因此需盡早治療。
  • 中醫病名:
  • 外文名:developmental dysplasia of the hip
  • 别名:發育性髋關節脫位
  • 就診科室:骨科、兒科
  • 多發群體:女童
  • 常見發病部位:髋關節
  • 常見病因:多胎、家族史、胎位不正、錯誤的襁褓方式等
  • 常見症狀:下肢不等長,有跛行步态,鴨步
  • 傳染性:無
  • 傳播途徑:

病因

由多因素所緻,女孩、第一胎、多胎;有家族史者;胎位不正,如臀位,羊水少;有足部跖内收畸形或肌性斜頸等;錯誤的襁褓方式-蠟燭包。

臨床表現

因患兒年齡、脫位程度、單側或雙側發病等不同,臨床表現可有不同,主要表現如下:

1.單側脫位患兒早期可以有臀紋、大腿紋不對稱,但特異性不強。一側髋關節内收。雙側脫位患兒會陰部變寬。

2.單側脫位患兒有下肢不等長,行走期雙側髋關節脫位的患兒有跛行步态,鴨步。

檢查

1.體格檢查

出生早期查體可以有歐土蘭尼(Ortolani)征和巴羅(Barlow)征陽性。Ortolani征是将髋關節外展、大粗隆上擡,股骨頭複位回髋臼過程中産生彈響和複位感。Barlow征是一種刺激性檢查,即在髋關節屈曲和内收位觸摸着股骨頭向外通過髋臼的嵴、部分或完全脫出髋臼的過程。Ortolani征陽性可以确診髋關節脫位,而Barlow征陽性隻是提示髋關節不穩定。晚期有髋關節外展受限,肢體不等長。

2.超聲檢查

超聲檢查有多種方法,應用最廣泛的是Graf方法。Graf方法是通過測量α角和β角,它們分别代表骨性髋臼的角度和軟骨部分的角度。根據不同的指标,髋關節被分成四型,和數個亞型。超聲檢查主要用于6個月以内嬰兒。

(1)優點①特異性和敏感性高,均大于90%,假陰性少;②對脫位、半脫位和髋臼發育不良都可以診斷;③可對DDH的治療進行動态觀察;④沒有放射損害。

(2)缺點結果差異大,對檢查者要求高。

3.X檢查

更适合6個月以上者,不建議對3個月以内者進行X線檢查。拍攝髋關節正位片要求患兒安靜,下肢與肩同寬,腳尖向内旋轉20°左右。DDH患兒的X線表現有髋臼指數增大、沈通氏線中斷、正常股骨頭骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins線所構成方格的内下1/4象限内。髋臼指數随年齡的增大而變小,2歲時應該在24°以内。小于8歲兒童,髋臼指數是測量髋臼發育的可靠指标。當患兒大于5歲,測量CE角的價值大,在成人患者,則是最有用的指标之一。當Y形軟骨閉合後,Sharp髋臼角也是測量髋臼發育不良的有用指标。

4.磁共振成像(MRI)檢查

用于顯示閉合複位或切開複位後股骨頭與髋臼之間的對應關系,對軟骨和關節盂唇都可以顯示,缺點是費用高,患兒需要鎮靜。

5.電子計算機斷層掃描(CT)檢查

對于大齡兒童CT的三維重建比較有價值,CT的橫斷掃描有利于觀察髋關節是否複位。

診斷

1.早期診斷

依靠查體和超聲檢查,Ortolani征陽性可以診斷髋關節脫位,而髋臼發育不良需要超聲檢查才可以确診。

2.晚期診斷

對有髋關節外展受限,下肢不等長,跛行及鴨步者,拍髋關節正位片可以确定診斷。

鑒别診斷

需要與多發性關節攣縮、腦癱、多種綜合征合并的髋關節脫位、化膿性髋關節炎合并的髋關節脫位相鑒别。

多發性關節攣縮、腦癱以及多種綜合征合并的髋關節脫位因為有其原發病的一些特點,鑒别比較容易。化膿性髋關節炎合并的髋關節脫位,詢問病史以往有高燒、髋關節活動障礙等,其X線可以有股骨頭及髋臼破壞的征象。

治療

對DDH治療的目标是獲得髋關節的同心圓複位,隻有這樣才能為股骨頭和髋臼發育提供好的條件,同時要防止股骨頭缺血壞死。根據患兒的年齡和病變的嚴重程度不同,治療方法也不相同。越早治療,效果越好,反之,随着年齡和治療複雜性增加,發生股骨頭缺血壞死等并發症的風險就越大,患兒将來可能發展為髋關節退行性改變和骨性關節炎。

按不同年齡,治療方法如下:

1.新生兒和小于6個月患兒

診斷最好在新生兒期做出,一經發現立即治療。最常用Pavlik連衣挽具治療,對于Ortolani征陽性的髋關節恢複率達95%。Pavlik連衣挽具适合6個月内的DDH患兒,超過6個月者Pavlik連衣挽具的失敗率大于50%。治療前3周要每周複查檢查Pavlik連衣挽具穿戴後的情況,并做超聲檢查,如果髋關節複位且穩定則延長複查時間,直至超聲檢查正常。如果Pavlik連衣挽具治療3周仍然沒有複位則治療失敗,需要改用其他治療方法。Pavlik連衣挽具治療的并發症有:髋關節向下脫位,股神經、臂叢神經麻痹,股骨頭缺血壞死等。

2.6月齡到18月齡患兒

對該年齡段患兒,髋關節的半脫位或脫位應當通過閉合複位或切開複位進行治療,并将其作為首選治療方式,對于髋臼發育不良者可以采用支具治療。閉合複位必須在基礎麻醉下進行,術中關節造影顯示複位滿意且穩定,則給予人類位石膏固定,要求髋關節屈曲在100~110°,外展不能超過60°,過度外展的石膏和支具固定容易造成股骨頭缺血壞死;如果閉合複位不滿意或不穩定,則需要做髋關節切開複位,一般做單純髋關節切開複位加人類位石膏固定;石膏固定後在手術室透視了解髋關節複位情況。出院前複查髋關節正位片,必要時做CT或MRI檢查了解複位情況。出院後的部分複查可采用超聲檢查,以減少X線檢查次數。通常石膏固定3個月左右後再更換支具固定3個月左右。閉合或切開複位後髋臼發育的潛力很大,可以持續到複位後的4~8年,多數DDH患兒不需要二次做髋臼或股骨手術。

3.18月齡到8歲患兒

大于18月齡的DDH患兒髋臼發育潛力很差,在做髋關節切開複位的同時多數需要做骨盆截骨術,4歲内的DDH患兒可以選擇Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨,對于脫位高、複位後關節壓力大、前傾角和頸幹角大的患兒需要同時做股骨近端的短縮、去旋轉和内翻截骨。對于大于4歲的患兒在做上述手術同時,對于手術後再次脫位等複雜情況,也可以進行骨盆三聯截骨手術。具體手術方式的選擇,醫生需要根據髋關節的病理改變、患兒年齡等因素來決定。

4.8歲以上患兒

對于8以上的患兒如果是雙側脫位則不進行治療,單側在Y型軟骨閉合前可以做Pemberton、Dega、三聯骨盆截骨,如果Y型軟骨閉合可以行Ganz骨盆截骨。Chiari骨盆截骨做為一種姑息性手術,對一些患兒也可以取得很好的治療效果。

預後

在新生兒期給予治療的患兒預後最好,将來髋關節可以完全恢複正常。DDH治療中最常見的問題之一是股骨頭缺血壞死,一發生股骨頭缺血壞死,輕者可以自行恢複,重者将會産生程度不同的股骨頭畸形,DDH手術後也有部分患兒有程度不同的殘留畸形,這些都會影響到DDH治療的預後。因此,對DDH患兒要長期随訪到青少年期骨骼發育停止,對随訪過程中發現的問題及時給予處理,以提高DDH治療的預後效果。

預防

在新生兒期給患兒捋腿和捆腿的“蠟燭包”襁褓方式是錯誤的,可以使DDH發病率增加十倍多。

錯誤的“蠟燭包”

普及正确的襁褓方法,讓患兒自由的腿外展的襁褓方法可以大大減少DDH的發病。對于有其他造成DDH危險因素者,要在新生兒期就給予體檢和超聲檢查,如有異常盡早幹預,能最大程度提高DDH的治愈率和減少緻殘率。

正确打襁褓的4個步驟

1.将毯子的上角往回折,将嬰兒放置在毯子的上方,頭部處于折角上面的位置。

2.提起毯子的一側,貼着嬰兒一側肩膀,裹住身體壓在另一側下。

3.疊起嬰兒腳下毯子的末端,折向胸前,注意腳下留出一些空餘,讓嬰兒腿腳有活動空間。

4.提起毯子的另一側,包住嬰兒的身體,将尾端壓在嬰兒身下。

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