發病機制
海綿狀血管瘤的實質是畸形血管團，血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤内的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病竈。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和鈣化的原因。病竈外觀為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層内皮細胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔内充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓；異常血管間為疏松纖維結締組織，血管間無或有極少的腦實質組織。
腫瘤的質地可軟也可硬，這與畸形血管團内的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關系。病竈周圍腦組織有膠質增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海綿狀血管瘤可發生在中樞神經系統的任何部位，如腦皮質、基底節和腦幹等部位(腦内病竈)，以及中顱窩底、視網膜和頭蓋骨等部位(腦外病竈)。約19%的病例為多發病竈，多發海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他髒器的血管瘤病竈。腫瘤的大小不等，0.5～6cm。腫瘤的部位、大小與臨床表現有直接的關系。
國内報道病變竈常位于硬腦膜外中顱窩底，占70%～80%，少部分位于腦内。國外報道腦内病竈最常見。腦内病變常有自發性反複小量出血的傾向，瘤内有含鐵血黃素沉積和鈣化點。腦外病變常以占位效應為主。
臨床表現
1.無症狀 占總數的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學檢查而發現本病。頭痛是否與病竈出血有關還需要進一步研究，但其中40%在6 個月～2 年内出現下述症狀。
2.癫痫 占40%～100%，見于大多數幕上腦内海綿狀血管瘤，表現為各種形式的癫痫。海綿狀血管瘤比發生于相同部位的其他病竈更易于發生癫痫，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發于血液漏出等營養障礙，病竈周邊腦組織常因含鐵血黃素沉着、膠質增生或鈣化成為緻痫竈。動物實驗證實，皮質或皮質下注射含鐵離子可制成癫痫動物模型，其中約40%為難治性癫痫。
3.出血 從屍檢、手術标本或影像檢查常可發現病竈内有不同階段的出血，而有症狀的顯性出血占8%～37%。根據計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病竈年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM 出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發生在病竈周圍腦組織内，較少進入蛛網膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預後較AVM 好，但首次出血後再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反複出血可引起病竈增大并加重局部神經功能缺失。
4.局部神經功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進行性局部神經功能缺失常繼發于病竈出血，症狀取決于病竈部位與體積。可表現為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經功能症狀加重較少見。
并發症：術後可能出現顱内壓增高和腦積水，出血、腦腫脹等，如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴密，可引起腦脊液漏。病變位于後顱窩手術後可能損傷面神經。
診斷
在CT 出現以前，本病的診斷較為困難。最初診斷本病的方法是X 線平片，但僅能發現鈣化且不能定性。絕大多數海綿狀血管瘤血管造影不顯影，除非病竈較大産生明顯的占位征象或并發靜脈畸形。随着影像技術的發展，CT 和MRI的出現使海綿狀血管瘤的診斷率大大提高。
鑒别診斷：
海綿狀血管瘤主要與腦膜瘤和動靜脈畸形(AVM)相鑒别。在影像學上：腦内圓形病竈、有混雜密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含鐵血紅蛋白沉積是海綿狀血管瘤的特點。
檢查
1.顱骨X線平片 主要表現占位附近骨質破壞，無骨質增生現象。可有中顱窩底骨質吸收、蝶鞍擴大岩骨尖骨質吸收和内聽道擴大等。也可有高顱壓征象。8%～10%的病竈有鈣化點常見于腦内病竈。
2.CT掃描 診斷海綿狀血管瘤的敏感性為70%～100%，但特異性小于50%。影像表現為富含血管的占位征象。腦外病竈平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影，注射對比劑後病竈有輕度增強，周圍無水腫。如病竈有出血，可看到高密度影像。腦内病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區，常有鈣化斑，注射對比劑後輕度增強或不增強。CT 骨窗像可以顯示病竈周圍骨質破壞的情況。
3.MRI 掃描 MRI 檢查是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法，與病理符合率達80%～100%。在MRI T1 和T2 加權圖像上海綿狀血管瘤表現為中央呈網狀混雜信号的核心(不同時期出血及其産物)，周圍為低信号環(含鐵血黃素沉着)。注射造影劑後不強化或有輕度強化。新近出血者，病竈周圍腦組織可有水腫。
4.腦血管造影 多表現為無特征的乏血管病變，在動脈相很少能見到供血動脈和病理血管；在靜脈相或窦相可見病竈部分染色。海綿狀血管瘤為富含血管的病變，在腦血管造影上不顯影的原因可能為供血動脈太細或已有栓塞，病竈内血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋。因此，晚期靜脈相有密集的靜脈池和局部病竈染色是此病的兩大特征。
5.正電子放射掃描(PET) PET 是利用腦組織吸收放射性核素來做腦掃描成像。頭顱CT 或MRI 可提供顱内解剖結構影像，而PET 更提供代謝性信息，以此來鑒别腦腫瘤和海綿狀血管瘤。腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高，而海綿狀血管瘤的吸收度很低。
治療
1.保守治療 基于本病的自然病程，對無症狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期随訪。
2.手術治療 有明顯症狀如神經功能缺失、顯形出血(即使僅有1 次)、難治性癫痫、病竈增大或有高顱内壓者均應手術治療。盡管部分癫痫能用藥物控制，但手術治療能有效降低癫痫發作頻率，減輕嚴重程度，病人術後能停用抗癫痫藥物。因此對此部分病人也主張手術治療。由于懷孕能增加病竈出血可能，故對準備妊娠而對明确有海綿狀血管瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反複出血或神經功能症狀進行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病竈出血可能大以及潛在癫痫可能，是手術的強烈指征。手術治療的目的是全切除病變，消除病竈出血風險，減少或防止癫痫發作，恢複神經功能。
3.放射治療 常規放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區或手術殘留的病竈才輔助放療。目前尚無證據證明放療對控制癫痫有效。
4.光動力治療
治療原理：是将第二代的新型光敏劑（海姆泊芬）通過靜脈途徑注入體内，海姆泊芬經靜脈注射後立即在血液中形成濃度高峰，并被血管内皮細胞迅速吸收，而表皮層細胞吸收尚很少，因此光敏劑的分布在血管内皮細胞與表皮層細胞間形成明顯的濃度差。此時給予穿透表淺、可被血管内皮細胞選擇性吸收的特定波長的光照射，使海姆泊芬産生單态氧等光毒物質，使富含海姆泊芬的患部擴張畸形的毛細血管網被選擇性破壞，而覆蓋于擴張畸形毛細血管網上的正常表皮層因不含海姆泊芬不受損傷，位于擴張畸形毛細血管網下的正常真皮深層組織則因激光穿透淺、難以達到有效激發量而得到保護。
以往國内開發的光敏劑如YHpD（光卟啉）、HpD（血卟啉衍生物）均為多組分的混合物，組分複雜，難以實現穩定、規範的質量控制，且在體内排洩緩慢，使用後皮膚的光敏反應持續1至3個月，部分患者甚至長達6個月。這給治療後的護理和患者的工作、生活帶來很大不便。
海姆泊芬（HMME,血卟啉單甲醚）在體内分布迅速，清除較快，不易蓄積，從而克服了光動力療法的主要副作用——正常組織的持久性光毒反應，患者隻需避光數天即可。極大的方便了臨床治療，進一步完善了光動力療法。
預後及預防
預後：海綿狀血管瘤為良性病變，預後良好，手術治療能有效地防止出血和控制癫痫的發作，多數病人手術後能夠恢複正常的工作或學習。
預防：無特殊。
危害
海綿狀血管瘤的危害，取決于它的生長部位、大小及組織成份。如果血管瘤生長在面部，必然要影響美容，嚴重者可使面部五官畸形；在頸部、咽喉部容易因進食而導緻破潰，可危及患者生命；在功能部位，如眼球、舌頭、手指、足趾、陰莖、陰蒂及關節等，可影響這些部位的功能。如果血管瘤巨大，無論生長在什麼部位都會嚴重危害患者的健康，此外血管瘤還可發生感染、潰瘍、出血甚至惡變，這些都會嚴重危及患者的生命，因此得了海綿狀血管瘤必須治療。
消退表現
在過去的幾十年中，有關血管瘤消退速度和消退程度的報道很多。20世紀中葉發表的很多文章認為，所有血管瘤最後都完全自然消退，而不會遺留任何畸形。而在當時，也有很多作者主張對血管瘤進行各種積極的治療。到了20世紀末期，許多學者對以前有關血管瘤自然轉歸的論述重新進行了評估，而其重新評估的結論被作為是否進行積極主動治療的依據。對早期文章中數據和各種治療方法的分析，也使我們逐漸明确，哪些血管瘤适于積極主動的治療，哪些血管瘤隻需保守觀察治療。在Mullthen和Glowacki之前發表的文章。經常把血管瘤和血管畸形看作相近且相關的病變，而事實上，這2種病變完全不同。
日常護理
海綿狀血管瘤應注意防止碰撞撓抓，注意保持局部幹燥，清潔衛生，防止感染。發于四肢應注意避免過久站立和過強體力勞動，注意休息。飲食清淡，必要時加用彈力繃帶或是穿彈力襪；發生于口腔應注意少吃硬食物，以防劃破出血，食物不宜過燙、辛辣，防止破潰，潰瘍形成。
從大量臨床研究和治療表明，海綿狀血管瘤患者飲食應以清淡為主，忌煙酒、辛辣刺激性食物，比如公雞、鯉魚、海鮮、蝦、羊肉、狗肉具有發性的食物等；控制高脂肪飲食及低纖維食物；盡量少吃油炸、熏烤及腌制食物；多喝酸奶、蘑菇湯、海帶湯、黃花魚湯等。
流行病學
過去認為海綿狀血管瘤少見，發病率在0.02%～0.53%。近來随着MRI的應用，海綿狀血管瘤發生率有所增加，與屍檢報道相仿，占腦血管畸形的5%～13%。海綿狀血管瘤可見于各個年齡，多見于20～50 歲。男女發病率相似。有報道男性病例多為30 歲以下，女性病例多為30～60 歲。中顱底病例中女性多見。80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓。海綿狀血管瘤多為單發和散發，也可多發，後者占6%～33%，多有家族史。
