简介
CREST综合征是系统性硬化症的一种特殊亚型。临床表现为皮肤钙质沉着、雷诺现象、食管张力减低、指趾硬化和毛细血管扩张五联征。患者多具有其中的3～4个特征，少数患者五个特征全都具备。其标志性抗体为抗着丝点抗体（ACA），此抗体的突出特点是在细胞分裂间期定位着丝点及其相关蛋白与染色体的主缢痕区上，有明确的靶部位，大多数CREST综合征患者该抗体显示为阳性。
诊断
1、雷诺现象
2、多发性关节炎或关节痛
3、食管蠕动异常
4、皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化
5、免疫检查ANA
6、抗SCl-70抗体
7、着丝点抗体（ACA）阳性。
具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
危害
肢端硬化（sclerodactyly，S）：由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀，继之硬化，最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化，致使皮肤紧贴于骨膜上，常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定，鼻变小、变尖，眼裂变小，外耳变薄，张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现，毛细血管扩张（telangiectasia，T），多在面部，胸部等处。内脏损害较轻者，预后较好。
