骨血管瘤

病因

骨血管瘤病因不清，可能是腫瘤樣畸形或錯構瘤所緻，骨血管瘤是一種呈瘤樣增生的血管組織，摻雜于骨小梁之間，不易将其單獨分離，從組織學上分為海綿狀血管瘤及毛細血管瘤，前者多見于脊柱和顱骨，後者多見于扁骨和長管骨幹骺部。

臨床表現

患者通常疼痛感覺輕，全身情況良好。因骨血管瘤的部位不同，産生的症狀和體征也不同。患者往往僅在局部有輕度不适或輕度疼痛，偶爾攝X線片才發現。重者可出現四肢、括約肌不同程度的功能障礙。神經脊髓受壓的可能原因為：①腫瘤蔓延到硬膜外腔；②受累椎體膨大使椎管狹窄變形；③受累椎體發生骨折移位；④血管瘤出血而發生硬膜外血腫。

檢查

根據骨血管瘤所在部位不同，腫瘤内結構的X線表現可分為三種類型：

1.垂直型

多見于脊柱。骨小梁廣泛吸收，部分骨小梁增生和增厚，出現垂直交叉的粗糙骨小梁，形成栅欄狀或大網眼狀。椎體的外形及間隙可保持正常。

2.日光型

多見于顱骨。正面觀，被骨血管瘤破壞的透光區可見自中央向四周放射的骨間隔，頗似日光放射，側面觀，陰影内的骨間隔方向與顱骨表面垂直。

3.泡沫型

長骨多見。腫瘤呈泡沫狀囊腫樣，多偏心性生長，受累骨骼局部梭形膨脹，周圍骨皮質變薄，常無骨膜反應。

廣泛的軟組織血管瘤也可侵犯骨骼，呈壓迫性骨缺損，外緣凹陷但光滑。軟組織内可存在靜脈石。

診斷

根據病史，特别是X線片所示的特點（椎體骨紋理增粗、垂直走行而呈栅欄狀；部分骨紋理吸收形成網眼呈囊狀；椎體稍膨大或有不同程度的壓縮；椎間隙正常），一般診斷多不困難。

治療

骨血管瘤無症狀時可定期觀察，不需治療，血管組織可由纖維組織代替，血管自行愈合。有臨床症狀者方需作如下治療。

1.放射治療

骨血管瘤對放射療法為中度敏感。适應證為：①不适應手術治療者；②手術切除不徹底者，用放射治療消除殘餘的腫瘤組織。放射療法會損害脊髓血管的内皮細胞，發生血栓，導緻放射性脊髓炎，在選擇治療時應慎重。骨血管瘤對射線中度敏感，而手術出血多，危險性大，可因出血不止而手術難以進行，故以放療為主，特别是脊椎血管瘤應首選放療，效果良好，照射劑量多小于脊髓耐受量40Gy/4周，為30Gy左右。脊椎血管瘤伴截癱也首選放療，無效時再手術減壓，不要熱衷手術，以免意外發生，單純放療有效率可達85.7%。

2.手術治療

脊柱骨血管瘤侵犯脊髓引起截癱時，若具備條件，可行椎體腫瘤切除脊髓前方減壓，或行椎弓腫瘤切除脊髓後方減壓，手術可解除腫瘤對脊髓的壓迫，有利于脊髓功能的恢複。若條件不具備或術者手術經驗不足，主張先放療，放療無效者再手術切除。術前放療可減少出血，有利于手術的進行。對脊柱病理性骨折脫位，引起椎管狹窄，骨性壓迫脊髓引起截癱者，應盡早手術減壓，術後放療。四肢骨血管瘤特别是引起病理性骨折或功能障礙者，盡可能切除腫瘤，骨折複位，大塊植骨内固定。病變廣泛者也可作腫瘤段切除，再修複缺損，重建功能。顱骨血管瘤以手術切除為宜，大劑量照射可能損傷腦組織。

3.血管栓塞治療

國外應用比較多，通過選擇性動脈造影，确定腫瘤的供血動脈，插入導管，從導管中注射栓塞劑，使血管發生栓塞，阻斷腫瘤的血液供應，使腫瘤縮小，以緩解症狀或使手術時出血減少，有利于手術徹底切除。此手術技術要求較高，關鍵是選擇動脈進行栓塞，否則，将有可能導緻血管性脊髓損傷。