急性髓性白血病

急性髓性白血病

骨髓增生疾病
急性髓性白血病的臨床症狀表現為發病快,數周或數月,主要表現貧血,出血,骨痛,疲勞、發熱、肝脾大。急性髓性白血病(acutemyelogenousleukemia,AML),WHO将髓系腫瘤分為四類,即AML以不成熟髓細胞在骨髓裡聚集,以及骨髓造血抑制為特征。急性髓性白血病的治療常采用聯合序貫化療,即獲得初始緩解(誘導治療)後進行緩解後治療(鞏固治療)。急性髓性白血病應與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細胞增多症、原發性血小闆減少性紫癜及類白血病反應等病鑒别。
    中文名:急性髓性白血病 外文名:acute myelogenous leukemia,AML 别名:

疾病概述

急性髓性白血病又稱為急性粒細胞白血病或急性非淋巴細胞白血病。多見于成年人,兒童較為少見。骨髓塗片中的原始粒細胞(母細胞)大于25%。我國目前仍然使用的FAB分類根據白血病細胞的分化程度和主要的細胞類型分為M0至M7八個類型。nM0急性粒細胞白血病,微分化型約占所有AML的2%~3%。原始細胞無原粒細胞的形态學和細胞化學特點,但表達粒細胞系統的抗原。nM1急性粒細胞白血病,最少分化型約占所有AML的20%。僅3%以下的原始細胞為過氧化酶陽性,或者有胞漿顆粒或Auer小體。nM2急性粒細胞白血病,成熟型約占30%~40%。由原粒細胞到中幼粒細胞的各階段細胞組成,多數病例可見Auer小體。nM3急性早幼粒細胞白血病約占5%~10%。以早幼粒細胞為主,胞漿充滿粗大的顆粒,Auer小體多見。nM4急性粒單核細胞白血病約占15%~20%。瘤細胞向粒細胞和單核細胞兩種方向分化,粒細胞同M2,同時有多數非特異性脂酶陽性的幼單核細胞。nM5急性單核細胞白血病約占10%。以原單核細胞為主(M5a)或以幼單核細胞為主(M5b)。nM6紅白血病約占5%。以病态的巨幼樣、巨核和多核原紅細胞為主,非紅細胞系統的細胞中,原粒細胞大于25%。nM7急性巨核細胞白血病約占1%。多形性的原巨核細胞為主,常伴有骨髓纖維化。

症狀表現

急性髓性白血病的臨床症狀表現為發病快,數周或數月,主要表現貧血,出血,骨痛,疲勞、發熱、肝脾大。一組在形态、遺傳學、臨床表現、治療和預後等方面均不同的異質性腫瘤。成人多見,15-39歲為發病高峰。骨髓髓樣幹細胞單克隆性增生,分化成熟障礙,停止在早期髓性分化(母細胞)階段>25%。

診斷

血像、骨髓像見大量幼稚粒細胞

病理變化

1、原始粒細胞在骨髓内彌漫性增生,全身各器官和組織廣泛浸潤,一般不形成腫塊。

2、外周血中白細胞總數升高,可見大量原始粒細胞。

3、腫瘤細胞主要浸潤在淋巴結副皮質區及窦内、脾髒紅髓内、肝髒窦内,可見浸潤皮膚和牙齒現象.

綠色瘤是為髓性白血病,異常白細胞在骨膜下或軟組織内所形成的一種局限性浸潤。因其顔色淡綠(瘤細胞原漿骨存在淡綠色色素),腫塊呈圓形隆起似瘤,由此得名。此病患者多為外觀健康的兒童,男性較女性多見。常有白血病的血液及骨髓象改變,病程急而發展快,可在數月乃至數周内死亡

治療

目前尚無有效療法,手術無宜。

急性髓性白血病的聯合序貫化療

急性髓性白血病的治療常采用聯合序貫化療,即獲得初始緩解(誘導治療)後進行緩解後治療(鞏固治療)。誘導治療方案取決于患者的年齡和有無血液學疾病史,緩解後的鞏固治療方案取決于細胞遺傳學危險因素。如果患者對初始誘導治療不敏感,可嘗試放射治療。由于化療以及放療對人體均會造成一定程度的傷害,在急性髓性白血病的治療中主張聯合中醫藥治療,其治療優勢有以下幾個方面:

1.急性髓性白血病放化療期間應用中醫藥可以起到減毒增效作用;

2.急性髓性白血病放、化療後長期堅持服用中藥可穩定病情,提高遠期效果,減少複發轉移可能。

3.預防和治療癌前病變等。

4.對于晚期不能接受放化療的急性髓性白血病患者中醫藥可以改善症狀,提高生存質量,延長生命。另外,若條件允許,骨髓移植術也是急性髓性白血病的有效治療手段之一,移植成功者,一般能獲得長期的生存或治愈。

歸納起來化療、誘導分化(全反式維甲酸)、骨髓移植

輔助檢查

血紅蛋白和血小闆數減少。白細胞總數多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數高于100×109或低于10.0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可确定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種标記染色體。骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主。骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可确診。全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應用淋巴結穿刺液塗片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片,有助于診斷。血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性。②堿性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿内尿酸排洩量增多,在用細胞毒藥物治療時更甚。

鑒别診斷

急性髓性白血病應與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細胞增多症、原發性血小闆減少性紫癜及類白血病反應等病鑒别。

臨床表現

急性髓性白血病起病急驟,約66%的病人在一個月内起病,病情急,發展快。貧血是常見又早期出現的症狀,為嚴重的進行性貧血,出現皮膚蒼白、頭暈乏力、浮腫及活動後氣促等。以發熱為首發症狀者占50%~84%,熱型不定。有兩種情況:①白血病本身發熱;由于白細胞轉換率增加及核蛋白代謝亢進造成低熱,一般不超過38.0℃,抗生素治療無效。②感染:由于白血病患者成熟細胞缺乏,身體免疫力降低,常導緻各種感染,體溫可高達39~41℃,是引起死亡的主要原因。常見感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及敗血症等,以口腔炎最多見。由于血小闆減少及血管受異常幼稚細胞浸潤常緻出血。在成年人早期有出血症狀者占急性白血病的38.6%;中晚期約50%~80%發生出血,其中約10%~15%的病人死于出血。發熱可加重或誘發出血。

急性髓性白血病患者出血部位可遍及全身,以皮膚、齒龈、口腔及鼻粘膜出血最常見,其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發生在顱内、蛛網膜下腔與硬腦膜下,往往病情嚴重。眼底出血常為顱内出血的先兆。尚有異常幼稚白細胞浸潤症狀:①肝、脾腫大最多見,尤以從L(急性淋巴細胞性白血病)顯着。②淋巴結腫大,發病率為45.5%,多局限于頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結腫大以從ALL最為多見,初診時可達80%。縱隔淋巴結腫大以小兒ALL多見。③骨骼表現:多見于ALL,患者常有胸骨下端叩痛和壓痛,四肢關節酸痛或隐痛,嚴重者關節腫脹,部分病人可引起骨質疏松、溶骨性破壞,甚至病理性骨折。AML(急性粒細胞性白血病)病人可見眶骨浸潤引起眼球突出、複視,甚至失明,稱為綠色瘤。④神經系統表現:約有2%急性白血病初診時有腦膜白血病,如未進行中樞神經系統白血病預防處理,則70%的ALL,20%~40%兒童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)可發生腦膜白血病。白細胞侵及蛛網膜出現腦積水與顱内高壓症狀,如侵及蛛網膜或腦實質的血管壁可發生局竈性或彌漫腦出血。⑤其他:皮膚、粘膜、睾丸、肺、消化道、心髒等部位受侵出現相應的體征。

化療飲食護理

“三分治七分養”,白血病是嚴重消耗性疾病,患者的治療主要依靠大劑量聯合用藥的方案進行化學治療,藥物不良反應較大。

特别是化療的不良反應可引起患者消化道黏膜炎及功能紊亂,故應注意補充營養,維持水、電解質平衡,給予高蛋白、高熱量、易消化的食物。患者應在家人的幫助下,自覺自願地調劑飲食,充分重視飲食護理在疾病恢複過程中的作用。

1.色香味形俱佳由于接受化學藥物治療,患者唾液分泌往往減少,消化酶亦相應減少,味覺較差,常出現胃口不好、腹脹等症狀。應經常更換菜譜或改變烹饪方法,根據患者喜好做出色、香、味、形俱佳的飯菜。

2.清淡、少油、營養炖、煮、蒸等方式做的食物,更營養更健康且易于吸收。注意選用清淡、少油、容易消化吸收的厚流質食物,如牛奶沖雞蛋、粉沖雞蛋、面糊沖雞蛋、碎爛面條等,還可以做一些營養炖湯,如瘦肉紅湯、洋白菜豬骨湯等。

3.多食富鈣食物需要長期服用激素的患者,容易發生消化性潰瘍和骨質疏松。每天早餐食用一定量的牛奶,可中和胃酸,對保護胃黏膜、防止消化性潰瘍有一定的好處。另外,為了預防骨質疏松,可選擇含鈣高的食物,如瘦肉、骨制品、豆制品、蝦皮、魚類、蛋類等。這些食物同時含大量優質蛋白,可提高機體抵抗力,對機體的高消耗狀态是一種補充。

4.多飲溫開水由于白細胞大量破壞,特别在化療時更甚,血清和尿中的尿酸濃度增高,積聚在腎小管,易引起阻塞而發生尿酸性腎病。因此,應鼓勵患者多飲水。注意選用溫開水。

5.增加攝入新鮮蔬菜水果新鮮蔬菜和水果含大量纖維素、維生素,不但可以增加抵抗力,還可增加食欲。術後初期可吃菜汁和少量易消化的水果,每次量不宜多,應少量多餐。

胃腸功能基本恢複後,可以吃一些清淡爽口的生拌涼菜和水果,特别是在化、放療期間,具有明顯的開胃作用。

6.補充微量元素注意補充富含鐵、鋅、銅等微量元素的食物。含鐵豐富的食物有動物血、動物肝,如豬肝、牛肝,其他還有豬瘦肉、蛋黃、芝麻、芥菜、芹菜、紫菜、木耳、海帶等。

含鋅豐富的食物有海産品、動物内髒、瘦肉、豬肝、魚類、蛋黃等,其中以牡蛎含鋅量最高。含銅豐富的食物有堅果類(如瓜子、核桃等)、谷類、禽類和一些蔬菜、水果等。

7.延長給藥與進食時間差為保證化療患者每日進食量,早餐可選在早晨6時前,晚餐在晚7時後,延長給藥與進食時間差,可減少胃腸反應,促進食物吸收。

8.保證水、電解質平衡化療患者如極度食欲不振、頻繁嘔吐,在住院時應及時選用要素膳或大分子整蛋白營養制劑,以保證水、電解質平衡及營養的供給。

除上述食品外,還要多食益氣養血、補骨生髓的食品,如蘋果、橘子、羅漢果、紅棗、鼈魚、鵝血、牛奶、雞蛋、菠菜、香菜、核桃、豬骨髓、牛骨髓等。

白血病病程短,發現的時候就要接受化療,白血病化療飲食一直是家屬關心的問題。中國自古就有“藥食同源”的說法,食物“病人服之,不但療病,并可充饑;不但充饑,更可适口,用之對症,病自漸愈,即不對症,亦無他患”。而化療期間有的患者食欲下降很嚴重,這可以配合人白血扶正散,改善化療的副作用,增加化療效果。

白血病護理的要點

一般護理

急性白血病患者本身代謝率高,加之化療引起嚴重的不良反應,因此,在化療期間宜卧床休息,鼓勵病人多進高蛋白、高熱量、高維生素易消化的清淡飲食。囑患者多飲水,以預防尿酸性腎病的發生。由于化療引起病人抵抗力低下,因此化療期間須預防感染。保持病室整潔,每日用紫外線消毒室内空氣;減少探視,避免交叉感染的發生;定期洗澡換衣,保持皮膚清潔幹燥;預防口腔感染,每日用抗菌素漱口,如甲硝唑、慶大黴素等。如有黴菌感染,可加用制黴菌素;大便後用1:5000PP粉的溶液坐浴,或清洗外陰,防止肛周感染;女性病人月經期間應每日清洗會陰部;注射部位需嚴格消毒。定時測量體溫、脈搏、呼吸、血壓等,注意觀察有無皮膚損害、咽痛、咳嗽、發熱等現象以便及時通知醫師,作出處理。

心理護理

由于白血病病情重,發展快,加上化療常可引起脫發、麻木、乏力、發熱等并發症。病人容易産生悲觀沮喪的情緒,甚至對治療失去信心。醫護人員應關心體貼病人,在化療前應向病人講清可能引起的反應,并說明這些反應多是暫時性的,待停止用藥後多可恢複正常,鼓勵病人樹立戰勝疾病的信心,與醫護人員密切配合,度過危險期。

應用化療藥物的觀察護理

化療藥物對血管刺激性大,應用化療藥須注意保護血管。靜注化療藥必須小心仔細,确知針頭在血管内時方可推藥,推藥速度要慢,以減輕對血管的刺激。要避免藥液外溢,否則易造成組織損傷壞死。一旦外溢,立即用利多卡因局部封閉,減輕局部損傷。注意觀察化療藥的毒副作用,如長春新堿,可造成口唇、手、腳發麻等末梢神經炎表現。須密切觀察,及時處理,以免引起嚴重後果。

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